沈阳慈一堂13141068073

发布时间 :2023-12-12 15:53:03
(痉挛性截瘫)HSP的临床表现也具有高度异质性,发病年龄和严重程度在不同病例差距较大。一般来说,HSP多在儿童期或青春期发病,男性略多,典型症状是缓慢进行性痉挛性双下肢无力,但是严重程度不一。
一些患者最后可能需要坐轮椅,而另一些患者不需要任何辅助工具。开始出现的症状是拾足困难,以至于拖曳而行。后期患者出现大腿屈曲困难,不能抬小腿走路。如果是儿童期起病,可以见到弓形足、短足畸形、腓肠肌绷紧(假性挛缩)、双腿发育落后变细,检查可见肌张力高剪刀步态四、腱反射亢进病理征阳性,但肌力检查可正常。

1.单纯型
较多见,仅表现为痉挛性 截瘫,双下肢僵硬,走路易跌倒,呈剪刀步态,可以有尿失禁、尿急症状以及足部的振动觉减退。双上肢受累程度不一,有时可以出现双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。

2.复杂型

除痉挛性截瘫外,常合并不同程度的肌萎缩、小脑性共济失调、帕金森样症状、肌张力障碍、手足徐动症、视神经萎缩、视网膜变性、听力障碍癫痫、鱼鳞病、精神发育迟滞或痴呆,构成各种综合征。

(1) HSP伴脊髓小脑和眼部症状(eguonCitchley综合征) :30 ~ 40岁出现脊髓小脑性共济失调表现双腿痉挛性无力、感觉异常、构音障碍、眼球注视障碍、复视、情感障碍、病态哭笑视神经萎缩、膀胱功能障碍,体检可以发现腱反射增强、双侧Babinski征阳性、肢体远喘感觉减退。临床表现类似多发性硬化,有的病例锥体外系症状明显。

(2)HSP伴有锥体外系体征:痉挛性截瘫伴有帕金森综合征样强直、动作性和静止性震颤、舌肌张力障碍样运动、肢体的手足徐动症。

(3) HSP伴有视神经萎缩( Behr综合征) :通常合并小脑体征,所以也称为视神经萎缩共济失调综合征。

(4)HSP伴有黄斑变性(Kellin综合征):痉挛性截瘫伴有肌萎缩精神发育迟滞和中心性视网膜变性,如合并眼肌麻痹称为Barmard-Scholz 综合征。

(5)HSP伴有精神发育迟滞或痴呆:HSP的儿童可以在早期或其他神经症状进展后出现精神发育迟滞。Sjgren-Larson综合征是常染色体隐性遗传,在婴儿期出现精神发育迟滞、痉挛性截瘫和鱼鳞病。

(6) HSP伴有多发性神经病:症状类似肾上腺脑白质营养不良的脊髓神经病。

(7)HSP伴有远端肌肉萎缩(Troyer综合征):以手部肌肉萎缩起病,而后出现下肢肌肉的痉挛或挛缩,可以合并有突出的痉挛性构音障碍、假性球麻痹、轻度小脑体征手足徐动症和耳聋。

(8) HSP伴有甲状腺功能异常( Aln-Hemndon Dudley syndrome , AHDS):痉挛性截瘫伴有甲状腺功能异常,还可出现智力发育迟滞、生长发育迟缓、构音障碍共济失调、手足徐动症、面部畸形、关节挛缩、认知障碍、癫痫发作等。中医中药痉挛性截瘫

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